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Capítulo 1.
SINONIMIA Y CONCEPTO

Esta enfermedad ha recibido, en sus escasos 30 años de existencia en la literatura médica, diferentes denominaciones.

Algunos autores [59, 60, 61] la conceptúan como una «contractura», término que es matizado, a veces, según el muslo adopte una posición de abducción -separación- [19, 42, 62-65] o de extensión [66, 67]. Pero, como ya vimos, este vocablo define un estado funcional del músculo de carácter antiálgico y temporal, y ello no se ciñe a las características de la enfermedad. Éstas corresponden al estado inicial de rigidez producida por modificaciones de la estructura, conocida con el nombre de contractura miostática.

Otros se refieren a ella con el nombre de «retracción» [17, 47, 68-70], que significa «disminución permanente del volumen de los músculos». En efecto, cursa así; pero hay un hecho, propio de todas las fibrosis musculares, que no queda concretado con esta acepción. Nos estamos refiriendo a la pérdida de elasticidad muscular.

Curiosamente el término más empleado para describir este proceso ha sido el de «fibrosis» [13-18, 20, 65-67, 69-88]. Pensamos que este uso -por otra parte, tan simplista y poco imaginativo- se debe a que si bien se admite desde el punto de vista clínico que el proceso al que nos estamos refiriendo es una enfermedad, no es menos cierto que la mayor parte de los autores la consideran como una complicación local de las inyecciones intramusculares, las cuales generarían una miopatía local inducida, según Walton [6].

Desde un primer momento, y aun hoy, el término de fibrosis glútea se identifica con la del músculo glúteo mayor y de sus aponeurosis. Pero, en 1975, Pipino [77] señala que la lesión anatomopatológica primaria radica fundamentalmente en las estructuras tenofasciales, siendo la alteración muscular secundaria a la de la aponeurosis. Por este motivo, prefiere usar dicho término con un matiz más genérico.

A ello aboga el haberse comprobado, en numerosas ocasiones, que la proliferación de tejido colágeno sobrepasa los límites del músculo glúteo mayor y se extiende a músculos vecinos, como el músculo glúteo medio [15-19, 21, 75] o menor [88], rotadores cortos de la cadera [19, 46, 73], músculo tensor de la fascia lata [20, 21, 65, 68, 79, 85], isquiotibiales [19, 21, 77], músculo cuádriceps femoral [19, 21, 72, 77, 79], e incluso a la fascia lumbar adyacente [77]. Esta afectación muscular simultánea ha sido también encontrada por nosotros.

Se podría pensar, por tanto, que el término de fibrosis glútea se debería reservar para la denominación del cuadro clínico consecuente a la existencia de esta lesión en uno o más músculos de la región de la nalga. Pero esto conduciría a una mayor confusión, si cabe, y, como hemos citado, ya existen otros términos para nombrar la afección congénita de los músculos abductores de la cadera; nos estamos refiriendo a la llamada «oblicuidad pélvica fija de Irwing y Mayer», u «oblicuidad pélvica congénita de Weissman».

Por todo ello sugerimos la conveniencia de aceptar el término de fibrosis glútea para reseñar la presencia de un aumento patológico de tejido fibroso en el músculo glúteo mayor, delimitada exclusivamente o no a dicho músculo.

En los casos en que exista en la región pélvica una fibrosis aislada del músculo glúteo mediano [21, 45, 46, 63, 75, 78], ante la imposibilidad de concretar si ésta estaba o no presente en el momento del nacimiento, pensamos que se pueden incluir dentro de la aceptación de fibrosis glútea, pero matizando que se trata de dicho músculo.

Hemos de añadir que se ha detectado una concurrencia de la lesión en músculos distantes de la región glútea, como el músculo deltoides [19, 61, 63], músculo esternocleidomastoideo [21], tríceps braquial [19, 21], tríceps sural [67] o bíceps braquial [19]. Afectación múltiple que, sumada a la similitud de las alteraciones clínicas y anatomopatológicas, hace pensar que se trate de un proceso generalizado o, al menos, de una presentación más o menos aislada del mismo.

Ello llevó a Casademont [89] a considerar a la fibrosis glútea como una forma de miodistrofia fibrosa; a Motta [80] como una miositis fibrosa; o a Martínez [83] como una amiotrofia.

Pero es Esteban [21], basándose en la opinión de Hnevkovsky [36] y Saunders [91], quien la considera como una forma de presentación de la que él denomina fibrosis muscular progresiva. A ésta la define como una «enfermedad poco frecuente, de etiología discutida, de aparición en la infancia, caracterizada por producir fibrosis musculares de carácter progresivo que da limitaciones de la función articular. Algunas veces interesa a un solo músculo, otras es asimétrica en ambos lados y otras es múltiple, pero en todos los casos no se limita la lesión al músculo, sino que, además, se extiende por las estructuras fasciales y fibrosas de alrededor».

Esta definición no justifica los casos de personas adultas en las que debuta una lesión de características clínicas y anatomopatológicas idénticas a las de la enfermedad en cuestión [59, 80, 83, 92-100].

Nosotros la definimos, atendiendo a los hallazgos anatomopatológicos y a la sintomatología que éstos determinan, como [101, 102] «un cuadro clínico de origen primario caracterizado por una limitación progresiva de los movimientos de rotación interna, flexión y abducción y/o adducción de la cadera, debida a una pérdida de la capacidad elástica muscular por una infiltración fibrosa y una atrofia de las fibras tipo 1 con hipertrofia de las 2B del músculo glúteo mayor, que puede o no acompañarse de la afectación de otros músculos».

De esta definición quisiéramos destacar que no hablamos de enfermedad, sino de cuadro clínico. En realidad es a la sintomatología a lo que se refieren la mayoría de los trabajos, único aspecto que ninguno pone en duda. Por otra parte, aceptamos que hay una infiltración fibrosa, pero también una alteración en el tamaño y distribución de las fibras musculares. De todas formas, sin negar que se trate de una enfermedad, creemos necesario aunar esfuerzos para determinar el origen y la naturaleza de esta entidad clínica.

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