La fibrosis glútea se considera como una enfermedad poco frecuente, pues hay que tener presente que no llegan a 500 los casos publicados. De ellos hemos de separar 25, que no presentaban una fibrosis idiopática del músculo glúteo mayor sino una rigidez acaecida como consecuencia de una parálisis espástica [18, 88] o flaccida [16, 62, 65], de una artrogriposis [16], de infecciones locales [65], o de simples contracturas pasajeras [16]. Por otro lado, hemos de sumar los casos diagnosticados en nuestro servicio.
Al margen de estos casos, se han publicado 18 de fibrosis aislada del músculo glúteo mediano bajo la acepción de fibrosis glútea y no de oblicuidad pélvica congénita [21, 45, 46, 75, 88].
Almagro [18] y Espiniella [14] cifran la prevalencia de la enfermedad en un 1 y un 8 por mil, respectivamente. Valores significativamente inferiores al 1,5 % que señala García-Trevijano [33] para la oblicuidad pélvica congénita.
A la vista de estas cifras tan bajas, opinamos, al igual que Espiniella [14], que este cuadro es menos raro de lo que se piensa; dicho autor llama la atención sobre un hecho innegable, que «el cuadro clínico de la fibrosis glútea es típico y característico, aun cuando si no se tiene conocimiento de esta entidad, puede no ser diagnosticada correctamente». Sobre este aspecto quisiéramos citar, a modo de ejemplo, nuestra experiencia: hasta finales de 1981 se habían diagnosticado en nuestro servicio un total de 11 pacientes afectos de esta enfermedad. A partir del estudio retrospectivo que realizamos en esa fecha, y que fue objeto de una comunicación a la Reunión Extraordinaria de la Sociedad Andaluza de Traumatología y Ortopedia [103], el número de casos detectados creció de forma constante, lenta y progresiva hasta multiplicar por diez la serie inicial en tan sólo cinco años.
Por otra parte, algunos autores han querido ver una cierta distribución en torno al mar Mediterráneo [71, 79], si bien Peiró [71], a pesar de llamar la atención sobre este hecho, descarta, al igual que Fernández [16], Houmai [17] y Palanca [76], que exista una influencia geográfica en la etiología de la enfermedad, ya que se ha diagnosticado también en países alejados de este entorno (Gran Bretaña, Polonia, Estados Unidos de Norteamérica, Argentina, India, Japón, República de China, etc.) (fig. 1), pero el país en que mayor número de casos se han publicado es, con diferencia, España, que representa el 50 % del total.
Por el contrario, la fibrosis aislada del músculo glúteo mediano se limita casi exclusivamente a Francia y España (fig. 1).
En relación al sexo, Shen [19], Esteban [21] y González Lanza [85] destacan la alta incidencia del proceso en los varones (fig. 2), aproximadamente el doble que en las hembras. Contrastan con estos valores los hallados tanto en la oblicuidad pélvica congénita como en la fibrosis aislada del músculo glúteo mediano, en las que hay una afectación preferente de las niñas respecto a los niños, manteniéndose una relación de 4:1 y de 5:1, respectivamente, a favor de aquéllas.
Fig. 1 Distribución geográfica de los casos de fibrosis de los músculos glúteo mayor y mediano publicados en el mundo.
Fig. 2 Representación gráfica de la incidencia poblacional de la fibrosis glútea, teniendo en cuenta el sexo de los pacientes. Los datos reflejados corresponden a: A) Los casos publicados en la bibliografía internacional B) Nuestra muestra. C) El total de casos.
La edad de diagnóstico oscila entre los tres meses [21] y los 58 anos [83], existiendo una mayor frecuencia entre los 3 y los 12 años de edad (fig. 3-A). La moda de nuestra muestra se encuentra situada en el período de edad comprendido entre los 15 y los 18 años (fig. 3-B), estando el 80% de los casos comprendidos entre los 9 y los 21 años.
Este discreto sesgo a la derecha pudiera ser debido a que nuestro servicio no se ocupa de la atención primera del recién nacido desde el punto de vista ortopédico, sino que los pacientes que a él llegan vienen derivados por otros compañeros, principalmente médicos de cabecera y pediatras, ante la sospecha de alguna alteración. Como ya hemos citado, la falta de conocimiento de la enfermedad impide su diagnóstico. Pensamos que ésta es la causa de la confir mación clínica tan tardía realizada en nuestra población. Tengamos en cuenta que únicamente Duran [5], en su reciente libro Tratado de patología y clínica quirúrgica, dedica unas breves palabras a esta enfermedad, y que la mayor parte de los trabajos publicados lo han sido en revistas especializadas de traumatología y cirugía ortopédica.
La edad de aparición es más difícil de precisar, no sólo por el desconocimiento médico, sino también por las características clínicas con que cursa la lesión, que hacen que ésta pase desapercibida; en ocasiones, ni el propio paciente tiene conciencia de que sufre una minusvalía funcional.
La práctica totalidad de los autores coinciden en que la enfermedad debuta bastante tiempo antes de su diagnóstico, incluso se tiene la certeza de que, en algunos casos, existía ya en el momento del nacimiento [21, 61, 81, 87].
Este carácter de lesión congénita es admitido para la fibrosis de otros músculos, como el cuadríceps [36, 37, 104-111] o el deltoides [93, 95].
No hay que descartar la posibilidad de que la fibrosis glútea esté regida por un factor hereditario o constitucional, dado que se ha citado en distintas oca siones una incidencia familiar de la misma.
Esteban [21], en 1970, es el primero que hace mención a este hecho al presentar el caso de un hermano de un niño afecto de fibrosis múltiple que tenía igualmente una fibrosis glútea y una escoliosis.
Cubells [86] diagnostica la lesión en dos niñas gemelas.
Fernández [16] hace referencia a dos casos: uno formado por dos varones y otro por un niño y una niña. Además, cita otro caso, la madre de una niña con fibrosis glútea que presentó una cadera en resorte.
Houmai [17] reseña la afectación de tres hermanos, dos varones y una niña.
Shen [19], en 1982, habla de ocho familias que tenían más de un paciente afectado. El estudio ofrecido incluye dos casos iguales: uno formado por dos varones y el otro por dos niñas. El estudio cromosómico que realizó en 11 casos fue normal.
Fig 3. Representación gráfica de la prevalencia de la enfermedad según la edad de diagnóstico Los datos reflejados corresponden a: A) Los casos publicados en la bibliografía internacional B) Nuestra muestra
Fig. 4. Árboles genealógicos de los casos familiares de fibrosis glútea diagnosticados en nuestro servicio.
Fig. 5. Distribución estadística realizada atendiendo al lado afecto por la fibrosis.
Por último, Navarro [112] cita un caso de dos hermanos afectos de fibrosis glútea y sugiere la conveniencia de indagar este hecho en todos los pacientes.
Nosotros apoyamos esta opinión, basándonos en que hemos encontrado un total de 36 enfermos con esta lesión que pertenecían a 13 familias (fig. 4), existiendo una incidencia no sólo circunscrita a hermanos, sino también a padres e hijos.
También se han citado casos familiares en la fibrosis del músculo cuádriceps [11, 37, 104, 109] y del músculo deltoides [85].
Igualmente, avala esta posible incidencia congénita el hecho de que en el 86,12 % de las ocasiones la fibrosis glútea se manifiesta bilateralmente (fig. 5), existiendo un ligero predominio del lado derecho en los casos unilaterales. Por el contrario, en la oblicuidad pélvica congénita el lado que mayor número de veces se afecta es el derecho.