El cuadro clínico de toda fibrosis muscular viene dado por la pérdida de capacidad elástica que experimenta el músculo o músculos afectos. Este hecho se ve reflejado en una disminución de la amplitud de los arcos de movimiento, concretamente de los movimientos inversos a los que el músculo en cuestión contribuye con su contracción.
La sintomatología que encontraremos dependerá, en primer lugar, de qué entidades estén afectas. Como se recordará, la proliferación de tejido fibroso suele no limitarse al músculo glúteo mayor, sino que se presenta simultáneamente en otras estructuras musculares o fibroadiposas de la vecindad, lo que hace que a la disfunción determinada por la fibrosis de dicho músculo haya que sumar la que tiene su origen en la afectación de otros elementos y el desequilibrio mecánico, muscular y articular que esta lesión desencadena.
En segundo lugar, las manifestaciones clínicas de la fibrosis glútea variarán según la situación y grado de extensión de la lesión, así como del tiempo transcurrido desde que ésta hizo su debut.
El conocimiento de la constitución, disposición y biodinámica muscular de la zona nos permitirá, por tanto, llegar a un diagnóstico de presunción de las entidades musculares que se encuentran comprometidas.
De este modo, en el caso de la afección del músculo glúteo mayor -que, recordemos, es rotador externo y extensor de la cadera- se encontrarán limitados los movimientos de rotación interna y flexión de la misma. Si predomina la lesión de las fibras superficiales, estará restringida la aproximación del muslo, en tanto que si las fibras afectadas en mayor número son las profundas, el movimiento deficitario será el de separación.
La merma existente de flexión coxofemoral impedirá que estos sujetos consigan realizar movimientos habituales en su vida cotidiana, laboral y deportiva. De este modo, no logran llegar con las manos al suelo al flexionar el tronco sin doblar las rodillas (fig. 18), movimiento frecuente en los trabajos de carga y descarga y en cualquier tabla de ejercicios; la pelvis apenas se desliza sobre las cabezas femorales, el raquis lumbar se cifotiza y la flexión del tronco se realiza a expensas del raquis torácico y/o toracolumbar, confiriendo al dorso un aspecto de cifosis angular. Tampoco pueden realizar otros movimientos similares como, por ejemplo, subir el miembro inferior siguiendo el plano sagital hasta alcanzar o superar la altura de la cadera (fig. 19) [25], gesto típico en el ballet, ejercicio de barra y el salto de vallas; partiendo de la posición de decúbito supino, llevar al cénit los pies con los miembros extendidos sin bascular la pelvis separándola del plano de apoyo (fig. 20 A); o sentarse en escuadra, ejercicio obligatorio de diferentes aparatos de gimnasia deportiva (potro con aros, anillas, paralelas, etcétera). Pero estos movimientos también están impedidos cuando existe un síndrome de isquiotibiales cortos, cuadro con el que se puede confundir la fibrosis glútea y con el que simultanea frecuentemente. Para realizar el diagnóstico diferencial, basta explorar la flexión coxofemoral no sólo con las rodillas extendidas, sino también flexionándolas. Recordemos nuevamente que el músculo glúteo mayor y los músculos isquiotibiales (semimembranoso, semitendinoso y bíceps femoral) son los principales extensores de la cadera, siendo estos últimos, además, flexores y estabilizadores de la rodilla; por tanto, si tras flexionar las rodillas, o lo que es lo mismo, tras distender la musculatura posterior del muslo, no persiste la restricción del arco de flexión coxofemoral, nos encontramos ante un síndrome de isquiotibiales cortos (fig. 20 B y C), pero si persiste, se trataría en realidad de unos «glúteos cortos» (fig. 21).
Fig. 18. La afectación de los músculos extensores de la cadera y del raquis limitan la flexión coxofemoral y del tronco. Si tomamos como punto estable y de anclaje el fémur, al realizar el paciente un desplazamiento anterior del tronco no llegará con las manos al suelo, apareciendo un enderezamiento o cifotización del raquis lumbar.
Fig. 19. Dada la limitación del arco de flexión coxofemoral, para subir a un nivel de apoyo más elevado (una silla, una escalera, subir un monte, etc.), estos pacientes se ven obligados a girar el tronco y colocar el muslo en abducción y rotación externa, sin conseguir con ello aumentar el grado de flexión.
En los casos en que concurren ambas lesiones, si el grado de restricción funcional de la flexión coxofemoral (determinado por la afectación glútea) es superior al ocasionado por el acortamiento isquiocrural, es muy difícil llegar a la convicción de que existe una retracción de la musculatura posterior del muslo.
Por consiguiente, estos pacientes también presentan una impotencia para sentarse o agacharse sin separar las rodillas (fig. 22 A). Cuando realizan este movimiento, llega un momento en que notan una resistencia elástica que les impide proseguir; se trata de las fibras profundas del músculo glúteo mayor y las más posteriores de la fascia lata, que se adosan a la cara dorsal del trocánter mayor al no poder salvarlo. Ello es evidenciable clínicamente con la aparición de una depresión musculocutánea por detrás del relieve del trocánter mayor.
Fig. 20. (A), al estar limitada la flexión coxofemoral es imposible llevar los pies al cénit sin bascular la pelvis, cuando el punto fijo es la pelvis. Este movimiento tampoco se puede realizar cuando existe una rotación de los músculos isquiotibiales (C). Valga de ejemplo este caso intervenido de fibrosis glútea bilateral en el que la flexión de las caderas es normal con las rodillas flexionadas (B), pero no cuando se encuentran extendidas (C).
Fig. 21. En la fibrosis glútea la limitación coxofemoral persiste al flexionar las rodillas, apareciendo al realizar este movimiento una depresión detrás del trocánter mayor (←).
Fig 22. A) El menor grado de flexión hace que estos pacientes no se puedan sentar ni agachar con las rodillas juntas. B) No obstante, se consigue realizar este movimiento tras abducir los muslos y elevar los talones.
Si insisten en la misma acción, las rodillas se abren irremediablemente y el fémur inicia un movimiento de separación y rotación externa con el que disminuye la superficie de contacto entre el trocánter mayor y las estructuras tenomusculares de la nalga (fig. 23), alejándose de este modo el muslo del plano sagital de movimiento. Esta acción es similar a la que realizan los enfermos afectos de epifisiólisis femoral superior. Este giro determina que deportes como el motociclismo o el ciclismo no puedan ser practicados correctamente por estos pacientes, ya que para su ejecución han de abrir excesivamente las piernas, alejando las rodillas del eje del vehículo.
A partir de aquí pueden suceder dos cosas: una, que la fibrosis sea escasa, asiente en las fibras más anteriores del músculo glúteo mayor o esté circunscrita a las fibras posteriores de la fascia lata; en este caso, si el paciente prosigue flexionando la cadera, notará una momentánea inestabilidad y cómo la fascia lata elude bruscamente el obstáculo del trocánter mayor, movimiento súbito que tiene lugar de una forma perfectamente visible, palpable y audible (fig. 24), que refiere como «que se le sale el hueso de la cadera» y tras el cual puede continuar realizando la flexión de caderas y rodillas sin necesidad de abducir éstas.
Este resorte, como ya hemos mencionado anteriormente, también ha sido señalado en la fibrosis glútea por el Ad Hoc Committee on Muscular Contracture of the Japanese Orthopaedic Association [22] y por López-Urrutia [13], Espiniella [14], Viladot [15], Fernández [16], Houmai [17], Almagro [18], Shen [19], Fraga [20] y Esteban [21].
La otra posibilidad es que la fibrosis sea extensa y/o se localice en la porción posterior del músculo. En estas circunstancias, la limitación funcional se mantendrá y dará lugar a la aparición de una serie de formas, más que de hábitos, posturales que serán una constante en la vida del enfermo y que son asumidas por éste de forma inconsciente, llegando a pensar con relativa frecuencia que si bien sus posturas no son elegantes, tampoco dejan de ser correctas.
Para dormir suelen adoptar postura de decúbito prono o supino con miembros extendidos o flexionados, pero siempre en rotación externa y abducción.
En bipedestación adquieren una actitud similar, pudiendo, a veces, mantener las rodillas en ligera flexión en un intento de corregir la excesiva rotación externa [17, 18] (fig. 25).
El mantenimiento de esta actitud durante la deambulación y la afectación mayor o menor de los diferentes músculos de la cadera da lugar a una alteración en el modo de andar. Éste tiene lugar con un marcado balanceo pélvico, y los miembros inferiores, orientados en abducción y rotación externa pueden realizar un movimiento de circunducción [17], a veces sin doblar las rodillas [13]; en otros casos aparece una marcha «menuda o desmenuzada» en la que hay una gran limitación de la fase de oscilación, pero la cadencia de los pasos no varía, lo que se refleja en un andar en el que los pasos son cortos, la pelvis apenas se balancea y falta el giro escapular. Todo ello confiere al niño unos andares tipo «charlot», de «chalán», o de «pato», que nos recuerdan la marcha propia de algunas miopatías, de las dismetrías de miembros, de la epifisiólisis femoral superior o de la anquilosis de cadera sin deformación.
Esta manera de caminar puede resultar poco económica y podría determinar, según el sentir de algunos autores [13, 14, 18, 21, 76, 78], frecuentes caídas y un precoz cansancio. Consideramos que estos hechos, si bien pueden estar vinculados directamente al tipo de marcha, también pueden encontrar justa explicación en la propia alteración muscular.
Sabido es que el músculo glúteo mayor participa escasamente en la marcha normal sobre plano horizontal; sin embargo, al presentar una fibrosis, aumenta su acción estabilizadora de la pelvis y origina un desequilibrio mecánico en las articulaciones vecinas (coxofemoral, sacroilíaca, lumbosacra y rodilla) que, si bien cursa inicialmente con un disbalance muscular, debe contribuir a la aparición de lesiones por sobrecarga en las zonas de inserción tanto de los músculos afectos como de los antagonistas, así como en las articulaciones a las que éstos pertenecen, hallazgo que no se encuentra recogido en la literatura consultada.
Fig. 23.La amplitud del arco funcional de flexión aumenta tras separar y rotar exactamente el muslo
Fig. 24. En la cadera en resorte la masa musculotendinosa del músculo glúteo mayor y de la fascia lata (A) se desplaza súbitamente por fuera del trocánter mayor haciéndose anterior (B).
Fig. 25. En bipedestación los miembros inferiores quedan separados entre sí, rotados externamente y en ligera flexión.
Fig. 26. Forma habitual de sentarse los pacientes en el suelo. Obsérvese cómo las rodillas se encuentran flexionadas En la posición A las caderas están en flexión, rotación interna y abducción discreta, lo que determina que sea ésta una posición inestable y busquen un apoyo posterior. Sin embargo, la posición B es algo más estable al estar los muslos en rotación externa y en marcada abducción.
En acciones que requieren un desplazamiento del tronco hacia delante aumentando la flexión coxofemoral, como correr, bailar, saltar, subir planos inclinados o escaleras (fig. 19), etc., la intervención de dicho músculo es fundamental, por lo que dichas actividades se encuentran también sensiblemente dificultadas o, al menos, modificadas en la fibrosis glútea, por lo que no suelen practicar deportes que requieren una gran elevación de las rodillas, como escalada, patinaje, etc.
No se sientan en el suelo por el impedimento que tienen para ello, y cuando lo hacen es dejándose caer sobre la pared, con los pies dirigidos hacia delante y los miembros inferiores en semiflexión y abducción, o en posición «de sastre» o «de rana», llegando a poner las plantas de los pies mirándose una a la otra [75] (fig. 26), para lo que se necesita una rotación externa y una separación de la cadera y un deslizamiento de la fascia lata sobre el trocánter mayor. Esta última postura nos puede también hacer pensar en un defecto rotacional del fémur. Cuando la pérdida de distensión muscular es muy marcada, tampoco pueden adoptar adecuadamente las antedichas posturas, debido a que el trocánter mayor es un obstáculo insalvable para la fascia lata, por lo que habitualmente los niños que presentan esta afección, cuando juegan en el suelo, tienden a hacerlo en decúbito prono.
Fig. 27. A) Muy pocos sujetos afectos de fibrosis glútea pueden sentarse sobre sus rodillas, en «posición de televisión»; es decir, con una flexión de caderas en torno a los 90 grados y una acentuada rotación interna coxofemoral. B) Ecografía de la enferma anterior. Obsérvese la fibrosis existente en el músculo glúteo mediano izquierdo que determina una incurvación del vientre muscular. C) TAC de la misma paciente que demuestra la existencia de un discreto aumento del ángulo de anteversión cervicodiafisaria femoral.
Por otra parte, algunos pacientes con fibrosis glútea se sientan en la típica posición «de televisión», que determina una aproximación y una rotación interna coxofemoral (fig. 27 A), lo cual se justifica por la presencia de una lesión moderada en la porción posterior del músculo glúteo mediano o en las fibras más anteriores del músculo glúteo mayor o en la fascia lata (fig. 27 B), lo cual provoca la aparición de un chasquido fascial sobre el trocánter mayor con el que se supera el impedimento que éste representaba; o por la existencia de un trastorno torsional del fémur que determina un incremento de la rotación interna a expensas de la externa por aumento del ángulo de anteversión femoral (fig. 27 C), procesos que, de seguro, están íntimamente relacionados entre sí.
En las sillas, tras abrir ampliamente las piernas hasta llegar a poder ponerlas en línea recta, actitud que recuerda a la de Lorenz, se sientan generalmente sobre la parte anterior del asiento, si bien pueden hacerlo sobre la parte posterior del mismo acoplándose el ángulo de la silla (fig. 28).
Para colocarse en cuclillas, sin necesidad de ayuda o fijación, también han de separar en exceso los muslos adoptando una posición «de rana» (fig. 29), siendo imposible realizar estos movimientos sin separar las rodillas (fig. 22).
Estas posturas, consideradas como indecorosas por Shen [62], pueden resultar «violentas» para una mujer, y la repetición de las mismas puede determinar una variación de los valores torsionales del miembro inferior, tanto del fémur como de la tibia.
Por ello, es preciso discernir cuál ha sido el mecanismo patogénico de ambas lesiones, es decir, si la retracción muscular ha sido el agente determinante de la alteración rotacional o, por el contrario, es el defecto postural el que ha causado secundariamente un acortamiento de la musculatura glútea al quedar menos separadas sus puntas de inserción.
Como ya mencionamos en el capítulo destinado a la anatomía, una vez flexionadas las caderas a 90 grados los músculos glúteos mayores dejan de comportarse como extensores y rotadores externos y se tornan separadores puros. Por esta razón, es imposible juntar las piernas en rotación indiferente partiendo de las posiciones anteriores en que las caderas están en flexión de 90 grados o más (fig. 30), ya que las figuras más profundas del músculo glúteo mayor y las posteriores de la fascia lata chocan con el trocánter mayor y cuello femoral, frenando de este modo dicho movimiento.
Fig. 28. Forma habitual de sentarse en las sillas: los miembros inferiores se sitúan en hiperabducción para permitir que el cuerpo permanezca erecto.
Fig. 29. Al agacharse, estos enfermos adoptan una posición similar a la de una rana.
Fig. 30. Cuando las caderas están en flexión de 90 grados el músculo glúteo mayor se comporta como separador puro de las mismas; por este motivo no se pueden aproximar las rodillas en los casos que presentan una fibrosis en el espesor de dicho músculo.
Fig. 31. A) En los casos bilaterales se produce una báscula pélvica en el plano frontal al flexionar las caderas. B) En tanto que en los casos unilaterales la báscula tiene lugar en el plano frontal y en el sagital.
Fig. 32. La limitación, de la flexión coxofemoral dificultará que se sienten «correctamente» en las sillas.
Si se persevera en el intento de aproximar las rodillas, se puede llegar a conseguir, pero siempre tras bascular la pelvis dorsalmente, cifotizar la región lumbar y disminuir la flexión de las caderas, desplazando así el centro de gravedad hacia atrás. Este movimiento concadenado tiene lugar al estar imbricada la aponeurosis superficial glútea con la lumbosacra (fig. 31 A).
De este modo, si están sentados en el borde de la silla caen hacia detrás, resultándoles imposible acoplarse al ángulo que forma el respaldo con el asiento (fig. 32); por ello, si se sientan con las piernas juntas, lo hacen reclinándose (prácticamente acostados) en la silla.
Tampoco pueden cruzar las piernas estando sentados (fig. 33). Ello es debido a que para lograrlo es preciso realizar una sucesión de movimientos que por sí solos están limitados por la retracción glútea: en primer lugar, se incrementa el grado de flexión coxofemoral, tras lo cual se aproxima el muslo en rotación interna hasta poderlo situar encima del contrario. En ocasiones, según la extensión y ubicación de la lesión, llegan a poder poner el tobillo sobre la rodilla opuesta, pero tras realizar los movimientos de corrección postural de raquis y caderas antes descritos, a los que se suman una extensión de la rodilla contralateral y, casi siempre, ayudándose con las manos (fig. 34).
Fig. 33. Existe una dificultad o impotencia absoluta para cruzar las piernas.
Si están en cuclillas y con las rodillas separadas, al juntarlas y producirse la báscula pélvica, se torna inestable esta posición y necesitan apoyarse o asirse en algún sitio para lograr mantenerla (fig. 35). En los casos en que la flexión coxofemoral se halla limitada en torno a los 90 grados, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no hasta el punto de sentarse sobre los talones (fig. 36), ni de poder adosar el tórax a los muslos (fig. 37) y siempre con los talones despegados del suelo. Si partiendo de esta postura invitamos al enfermo a que asiente totalmente los pies, gesto con el que ha de incrementarse aún más la flexión coxofemoral para mantener el equilibrio, esto lo realizará a expensas de caer hacia atrás o de separar más las nalgas del suelo. Pero estos movimientos ineludibles, determinados por la falta de flexión de las caderas, puede que también sean debidos a una retracción muscular del cuadríceps sural o del crural, acortamientos con los que suele coexistir, motivo por el cual estos músculos se han de explorar aisladamente.
De otro lado, una vez que se han sentado, agachado o adoptado una actitud similar en la que el músculo glúteo mayor se ha elongado hasta el máximo de su capacidad, no pueden incorporarse sin ayuda, ya que para ello han de trasladar el centro de gravedad hacia delante flexionando aún más las caderas y el raquis, acción que se encuentra impedida por la fibrosis. No obstante, se consigue tras realizar el llamado «signo del trípode» [83], que no es otro que buscar un tercer punto de apoyo. La dificultad para ponerse en pie puede ser tan notoria que, como señala Martínez Ibáñez [83], el paciente llega a trepar con las manos por su propio cuerpo.
Estas limitaciones hacen que el individuo adquiera una serie de recursos al vestirse, desvestirse, calzarse, etc. (fig. 38), que le proporcionarán una perfecta adaptación funcional. Estas posturas se caracterizan por una mínima flexión coxofemoral acompañada generalmente de una rotación externa y una separación de las caderas, a veces tan marcada que puede determinar una inestabilidad del paciente, por lo que busca el hacerlo sentado.
Fig. 34. En los casos en que la flexión se encuentra limitada en torno a los 90 grados, pueden llegar a cruzar las piernas con cierta dificultad y siempre tras realizar una serie de movimientos encaminados a disminuir el grado de flexión coxofemoral.
Fig. 35. Al aproximar las rodillas, estando agachado «en cuclillas», el tronco cae hacia detrás, lo que obliga al paciente a apoyarse en la pared.
Fig. 36. En ocasiones, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no llegan a sentarse sobre sus pies.
Fig. 37. Tampoco pueden llevar el tórax a las rodillas. Obsérvese la incurvación del raquis cervical y dorsal, en tanto que el lumbar ha perdido su lordosis fisiológica y las caderas permanecen en un grado de flexión inferior a los 90 grados.
Fig. 38. Los pacientes adoptan inconscientemente distintos modos de vestirse o desvestirse, todos ellos con un denominador común: una posición inestable en la que el enfermo se ve obligado a realizar una gran separación y rotación externa del miembro inferior.
Esta adaptación les permite no encontrar grandes limitaciones en su actividad laboral. Pero en acciones en las que el requerimiento funcional de este músculo es mayor, como sucede en determinadas actividades deportivas, la realización correcta de las mismas es imposible. Así, encontrarán dificultad para la práctica del esquí, saltos de trampolín, gimnasia, atletismo, fútbol, etc.
Los casos en que la afectación es unilateral, o existe una gran diferencia funcional entre uno y otro lado, presentan básicamente el mismo cuadro clínico ya descrito, pero con algunas modificaciones.
Destacaremos cómo la pérdida comparativa de elasticidad en un solo lado va a determinar la aparición de una báscula pélvica, no sólo en el plano sagital, sino también en el plano frontal (fig. 31 B), lo que nos simulará un acortamiento del miembro inferior del lado afecto (fig. 39) y/o una displasia luxante de cadera al aparecer una alteración de los pliegues glúteos (figs. 40 y 46).
Esta aparente dismetría hace que la marcha, al margen de las características ya señaladas, se torne claudicante. El miembro «acortado» se desplazará aparentemente de forma normal, pero el apoyo lo efectuará sin flexionar la rodilla; en tanto que el miembro «sano», en flexión de rodilla y cadera, relajará el tríceps sural facilitando la extensión o dorsiflexión del pie. Se trata de una marcha poco económica que determinará, al igual que en la afectación bilateral, una rápida fatiga muscular (fig. 41).
Esta alteración dinámica puede conducir a la aparición de una hipotrofia de los músculos menos requeridos (fig. 50).
Si tenemos en cuenta, por una parte, la opinión de Trueta [154] -el cual establece que el crecimiento de una extremidad está favorecido, entre otros factores, por la acción muscular y las presiones, sobre todo las de carácter intermitente y la propia gravedad- y, por otra, la ley de Hueter, Volkmann y Delpech -según la cual «las zonas de cartílago de crecimiento sometidas a presión excesiva presentan una inhibición del crecimiento y, por el contrario, las zonas no sometidas a presión tienen un desarrollo acentuado-, podremos comprender cómo esta falsa anisomielia puede convertirse en verdadera.
Por otra parte, dicha báscula biplanar nos da como resultante vectorial un giro tridimensional de la pelvis; ello originará una actitud escoliótica (fig. 39) con una incurvación del raquis de amplio radio [81], cuando no una verdadera escoliosis convexa hacia el lado de la fibrosis (fig. 42), defecto raquídeo que también se encuentra favorecido por la afectación directa o indirecta de la fascia lumbosacra. Ello hace que todo movimiento de la cadena cinética raquis-pelvis-caderas, además de estar frenado, tenga lugar en circunstancias mecánicas inadecuadas dado el predominio muscular de uno de los lados.
Fig. 39. Enferma afecta de fibrosis glútea bilateral en la que existe un predominio del lado derecho, lo que determina una actitud escoliótica y una aparente anisomielia como resultado de la báscula pélvica.
Fig. 40. Este promedio unilateral determina también una alteración en la morfologia de los pliegues glúteos.
Fig. 41. Atrofia del miembro izquierdo.
Fig. 42. Radiografía correspondiente a una enferma de 22 años de edad en la que la inicial actitud escoliótica por retracción glútea concluyó con una estructuración de la curva.
Algunos autores piensan que cuando la lesión predomina o sólo afecta a un lado, la sintomatología es más llamativa, al servir el lado sano, o de menor lesión, como referencia [17, 18]. Sin embargo, esto no es plenamente cierto ya que el paciente, gracias fundamentalmente al movimiento pélvico descrito, va a poder compensar, en gran medida, el defecto funcional que la fibrosis unilateral comporta.
Las alteraciones funcionales descritas de la fibrosis del músculo glúteo mayor pueden enmascarar la afectación de otros músculos extensores, rotadores externos, abductores y/o adductores como él; pero también pueden encubrir la lesión de músculos antagonistas, bien por la gran potencia que desarrolla el músculo glúteo mayor, bien porque pensemos que la limitación funcional que estos últimos pueden causar sea en realidad el incremento del tono y del gasto energético con que todo músculo contribuye a la pérdida de elasticidad de un antagonista. En ningún caso refieren estos pacientes una pérdida ostensible de fuerza, así como tampoco alteración de sensibilidad ni de los reflejos tendinomusculares, lo que hace incomprensible que puedan ser diagnosticados de parálisis espástica de miembros inferiores, tal y como cita López Urrutia [13], a quien le llegó un enfermo afecto de fibrosis glútea con este diagnóstico previo.
A pesar de tan típica y florida sintomatología, la fibrosis glútea puede pasar fácilmente desapercibida o ser confundida con otras enfermedades, como por ejemplo, luxación congénita de cadera [82, 84], parálisis espástica de miembro inferior [13], déficit del sistema nervioso central, retraso psicomotor, reúma, crecimiento anormal, coxa vara, pies insuficientes [82], entre otras. Por ello, para llegar a un rápido diagnóstico, es esencial tener en cuenta las distintas razones que llevan a estas personas a la presencia del médico.
Se han citado diferentes motivos de consulta como:
La detección de un cansancio prematuro [76]
Tanto la patología muscular que presenta, como el tipo de marcha, justifican esta fatiga, pero también puede ser un argumento que utilice el paciente para rehuir o interrumpir algunas actividades que le están físicamente vedadas.
Dificultad para agacharse o sentarse [15, 19, 47, 62, 76, 78, 85, 86]
Los pacientes que acuden por esto son, por regla general, niños cuyos padres les notan una imposibilidad para adoptar «correctamente» éstas y otras posturas; muchachas adolescentes que han observado sus limitaciones físicas al incrementar su ámbito y actividad social o buenos estudiantes que fracasan deportivamente.
Detección de una «desviación de la columna»
No obstante, la primera consulta también suele ser, entre otras razones, por este motivo, bien por parte de los padres, bien en el colegio, por los educadores o en los distintos controles médicos.
En contadas ocasiones encontraremos una escoliosis verdadera o estructurada; lo más usual es que sean actitudes escolióticas resultantes de la retracción glútea de predominio unilateral. Esta actitud se hace más marcada cuando la lesión radica preferentemente en las fibras anteriores del músculo glúteo mayor, en el músculo glúteo mediano y/o en la fascia lata.
Por ello, la fibrosis glútea podemos considerarla como una causa de escoliosis falsa por acortamiento de los abductores.
También pueden acudir por la detección de un incremento de la cifosis dorsal, con el diagnóstico de posible enfermedad de Scheuermann. Si bien el aspecto clínico podría hacernos sospechar esta patología, lo que en realidad ocurre, cuando se contraen o retraen ambos glúteos mayores, es una pérdida de la lordosis lumbar fisiológica por efecto de la báscula pélvica y de la tracción ejercida por la fascia lumbosacra, y ello lleva al paciente a adoptar una posición de cifosis dorsal compensadora.
Presentar una cadera en resorte
El mero hecho de tenerla no es motivo de consulta, sino que se dirigen al médico cuando este chasquido fascial es causa de molestia -al generarse una bursitis trocantérea- siendo tan violento que les hace pensar que es «el hueso de la cadera que se sale de su sitio, o cuando los padres reparan en ello. A veces no creen tenerlo en la cadera y refieren que les «fallan» las piernas, o les «crujen» las rodillas al agacharse.
La presencia de un resorte fascial en la fibrosis glútea no es tan infrecuente, pues ya ha sido citado por otros autores [13-22], y es considerada como resultado de una contractura de la inserción glútea [15] o de una fibrosis marcada de la fascia lata [21]. Nosotros lo hemos hallado, en la primera exploración, en un 39 % de los casos. Y, por último:
La fibrosis glútea se viene considerando como una afección indolora. Sin embargo, la presencia de algias es un motivo de consulta mucho más frecuente de lo que se cita. Tan sólo Rull [68] y Portigliatti [81] refieren episodios de lumbalgia; en nuestra serie, el 45 % de los pacientes presentaron cuadros dolorosos.
El dolor puede localizarse en las regiones lumbosacra, ilíaca, trocantérea, inguinal e incluso de la rodilla:
La columna lumbar tiene unas posibilidades de adaptación notables para compensar las alteraciones posturales de la pelvis siempre y cuando se vayan estableciendo de modo muy lento, lo que hace que sea muy largo el período de indolencia en los casos de pacientes con lumbalgias de origen coxofemoral [155].
Dada la limitación de la flexión coxofemoral y lumbar, y de los continuos movimientos funcionales adaptativos que tienen lugar en la charnela lumbosacra, la musculatura de esta zona es permanentemente requerida, a veces por exceso, lo que da lugar a una hiperfunción muscular que puede acompañarse de pequeñas roturas fibrilares. Por otra parte, debido a la disfunción de la cadena cinética raquis/pelvis/caderas existente, se produce un desequilibrio muscular que puede determinar la aparición de artrosis precoces (véase el capítulo de radiología).
Todo ello redunda en la instauración de un cuadro de lumbalgia o de lumbosacralgia, al igual que sucede en el síndrome de la pelvis basculada [156] o en el síndrome de la cresta ilíaca [156 bis].
Esta localización de dolor es excepcional; en nuestra serie sólo la hemos podido constatar en un caso. La justificación que encontramos es la sobrecarga que experimenta el músculo psoas ilíaco al tratar de vencer el acortamiento funcional del glúteo mayor. Recordemos que el psoas es únicamente flexor, sobre todo cuando la articulación de la cadera sobrepasa los 90 grados y aductor cuando ésta no llega a 90 grados, apareciendo la mayor respuesta electromiográfica al realizar la flexión contra resistencia [157], que es lo que ha de realizar en el caso de existir una fibrosis glútea.
Aparece sobre todo en enfermos que presentan chasquido fascial y realizan de forma repetida e intensa una marcada flexión coxofemoral, bien por una actividad deportiva o laboral que así lo requiera o simplemente por tener que subir pendientes o escaleras a menudo. Su origen radica en una irritación, por microtraumatismos repetidos, de la bolsa serosa de deslizamiento situada sobre el trocánter mayor, e inclusive en la génesis de una periostitis (fig. 43).
La pérdida de elasticidad de uno o más músculos de la cadera determina un desequilibrio mecánico que se traducirá, inicialmente, en la aparición de dolores por sobrecarga articular, o por tracción en los puntos de inserción de los músculos afectos y/o de los antagonistas (fig. 44).
Idéntica justificación merece la aparición de algias en esta articulación como consecuencia directa de la acción que el glúteo mayor ejerce sobre la rodilla, dado el carácter de músculo biarticular que tiene el músculo deltoides glúteo, o por la sobrecarga articular resultante de la modificación de la orientación de las carillas articulares que tiene lugar en la marcha anómala que la fibrosis glútea determina.
Fig. 43. Imagen de periostitis en la cara externa del trocánter mayor en un paciente que mostraba una clínica de cadera en resorte.
Fig. 44. Imagen propia de una osteopatía dinámica de pubis aparecida como consecuencia del incremento del tono y gasto energético que experimentan los músculos aproximadores ante la retracción de los separadores.
Durante la inspección se suelen observar distintas alteraciones morfológicas de la nalga, como son: una excesiva depresión en su porción más lateral, por detrás del trocánter mayor (fig. 45); retracciones cutáneas puntiformes (fig. 46) o lineales (fig. 47) que, en algunas ocasiones, pueden simular una «piel de naranja» o una celulitis (fig. 46); etc.
Estas retracciones, que pueden aparecer también en regiones vecinas (figura 48), están determinadas por bandas de fibrosis procedentes del plano aponeurótico que llegan a infiltrar la piel, siendo necesario, por tanto, diferenciarlas de las retracciones cutáneas puntiformes que aparecen tras la cicatrización de pequeños abscesos o de inyecciones intoleradas. En algunos casos, no sólo se palpan dichas bandas, sino que se comprueba cómo la piel es menos elástica.
El resto de la exploración se fundamenta en la constatación de los síntomas antes referidos y de la valoración funcional del paciente. Sobre ello quisiéramos hacer algunas puntualizaciones:
1. El examen del movimiento de flexión de la cadera ha de hacerse con el enfermo en decúbito supino y manteniendo, en todo momento, los miembros en rotación neutra o interna. Si así lo realizamos, observaremos cómo tras un corto recorrido, notamos un bloqueo articular elástico determinado por el choque de la fascia lata y las fibras del músculo glúteo mayor en la cara posterior del trocánter mayor, lo que se puede constatar por la depresión retrotrocantérea que origina (fig. 21). A continuación, el miembro tiende a separarse y a rotar externamente, al igual que sucede en la epifisiólisis femoral superior (signo de Drehman) [158].
Fig. 45. Depresión retrotrocantérea debida a la atrofia y retracción de los músculos glúteos.
Fig. 46. En esta paciente no sólo se pueden apreciar sendas retracciones cutáneas puntiformes en cada nalga, sino también la deformidad existente de los pliegues glúteos y el aspecto «celulítico» de la piel.
Fig. 47. Retracción cutánea lineal.
Fig. 48 Retracciones cutáneas en el muslo en una enferma afecta de fibrosis del músculo glúteo mediano.
Si evitamos este desplazamiento lateral e insistimos en la flexión coxofemoral, lograremos levantar al paciente de la cama de exploración, tras producir previamente una báscula pélvica dorsal y una cifosis lumbar, pero sin conseguir flexionar más la cadera (figs. 20 y 21).
Como ya mencionamos, esto sucede tanto en la retracción del músculo glúteo mayor como en la de los isquiosurales, siendo muy difícil precisar si éstos están o no afectados a la par que el músculo de la nalga; tan sólo se puede tener certeza de esta anormalidad cuando la retracción isquiotibial es tal que limita la extensión de la rodilla antes que la flexión coxofemoral.
En aquellos casos que cursan con una cadera en resorte, se logra producir el chasquido realizando una rotación externa y una leve abducción del muslo a la par que mantenemos la fuerza de flexión. Ello nos permitirá hacer el diagnóstico diferencial de esta lesión con el resorte producido por una retracción del músculo ilio-psoas [49, 158, 159], el cual aparece al extender la cadera partiendo de una posición de flexión, aproximación y ligera rotación interna de la misma.
Por último, en un alto porcentaje de casos diagnosticados de fibrosis glútea que no presentan resalte fascial, éste aparece en la exploración bajo anestesia, una vez desaparecido el tono muscular.
2.Cuando hay un predominio de la contractura en abducción, podemos realizar las maniobras de Ober para valorar el grado de la misma (fig. 49). Para ello, situando al paciente en decúbito lateral, se efectúa una flexión de 90 grados de la rodilla y cadera superior (A); seguidamente, se realiza una separación completa y extensión máxima de la cadera (B); dejando caer a continuación la extremidad (C). Se valora el ángulo que forma el muslo con una línea virtual horizontal paralela a la mesa de exploración y que pasa por la articulación. En condiciones normales la extremidad cae por debajo de esta línea.
Fig. 49. Maniobras de Ober para explorar el grado de aducción de la cadera. (Ver texto.)
3.Houmai [17] ha citado la detección de un signo de Trendelenburg positivo en los pacientes con afectación del músculo glúteo mediano; nosotros lo hemos hallado sólo en dos ocasiones. Lo que sí hemos observado frecuentemente es que, dada la limitación funcional con que cursa la fibrosis glútea, al realizar esta prueba se produce una rotación pélvica que puede simularlo (figura 50). Por otra parte, hemos de tener presente que la existencia de este signo no hay que asociarla únicamente con una debilidad importante de los abductores, ya que aparece también cuando existe una luxación de cadera, una pseudoartrosis del cuello del fémur o una coxa valga [160].
4.En los casos con actitud escoliótica, tendremos que discernir si se trata de una dismetría de miembros real o una báscula pélvica por acortamiento funcional de los músculos abductores. En el segundo caso, al separar los miembros inferiores 45 grados -posición en la que dichos músculos se encuentran relajados-, se nivela la pelvis y se corrige la inclinación del raquis; en tanto que si la anisomielia es real, el defecto postural persiste. Esta maniobra se ha de realizar con el paciente en pie y en decúbito prono (fig. 51).
5.Cuando existe predominio de un lado y situamos al enfermo en cuclillas o acostado en decúbito supino, con los miembros inferiores flexionados y las plantas de los pies apoyadas en la mesa de exploración, observaremos que una rodilla queda en un plano más bajo que la otra -maniobra de Nélaton-; esto también sucede en los casos de luxación congénita de cadera y de anisomielia.
Fig. 50. En el paciente afecto de fibrosis glútea se puede detectar un falso signo de Trendelenburg positivo, ello es debido al giro que sufre la pelvis al flexionarse la cadera.
Fig. 51. En los casos en que existe una actitud escoliótica por retracción de los músculos abductores (A), aquélla se corrige tras separar ambos miembros inferiores (B).
6. En un elevado número de casos, cuando el paciente se encuentra en bipedestación con las rodillas extendidas y el tronco flexionado (fig. 18), la palpación de la espina ilíaca posteroinferior, el borde posterolateral de la cresta ilíaca (zona vecina al punto sacroilíaco) y el contorno dorsal del sacro despiertan dolor. Estos puntos dolorosos coinciden con los que sufren una mayor tracción por parte del músculo glúteo mayor. Este hecho hace que la fibrosis glútea pueda y deba ser considerada como uno de los posibles factores noxológicos del denominado síndrome de la cresta ilíaca. Con este término, Fairbank [156 bis] da nombre a un cuadro clínico cuya única y exclusiva sintomatología es la aparición del dolor en la zona lumbosacra tras una actividad física importante, en el punto que los músculos sacroespinales, por un lado, y el glúteo mayor, por otro, ejercen la mayor tracción.
Las maniobras de exploración de las articulaciones sacroilíacas son negativas, lo que nos permite, por una parte, diferenciar este cuadro álgico de una posible sacroileítis y, por otra, considerar la posibilidad que la fibrosis glútea sea un tipo de patología insercional.
7. No se aprecia alteración de los reflejos musculotendinosos ni de la sensibilidad del miembro inferior.
A la vista de los signos y síntomas descritos, algunos autores han apreciado distintas formas clínicas y/o grados de lesión determinados por la fibrosis glútea.
El primer intento de sistematización de este proceso se debe a Espiniella [14], al diferenciar entre la fibrosis glútea típica y un grado menos intenso que considera «cadera en resorte posinyección».
Viladot [15] matiza esta diferenciación y reseña que, en un primer estadio, en el que también incluye la cadera en resorte, las lesiones afectan sólo a un área limitada del músculo glúteo mayor y no existe limitación de la flexión y separación de la cadera. En tanto que en el segundo estadio la fibrosis tenofascial alcanza a tejidos superficiales y profundos.
Masse [88] describe dos formas clínicas:
De diagnóstico fácil y difícil tratamiento, que corresponde a la afectación bilateral.
De diagnóstico difícil y fácil tratamiento, propia de la presentación unilateral. Los casos que presenta llegaron diagnosticados de acortamiento de miembro y de actitud escoliótica, y aunque realiza el diagnóstico de retracción muscular, piensa que ambos trastornos pueden estar asociados. A nuestro entender, en realidad se está refiriendo a una oblicuidad pélvica congénita en la que estas tres manifestaciones clínicas concurren.
Pensamos que la dificultad de tratamiento no radica en que la lesión sea uni o bilateral, sino en el grado de extensión y lugar de ubicación de la misma.
Houmai [17], basándose en este criterio, distingue tres grados de afectación según que la fibrosis se circunscriba a la hoja superficial de la aponeurosis glútea (grado I); a la hoja media, imbricando por tanto al propio músculo glúteo mayor y/o mediano (grado II); o que sea una fibrosis total de las tres hojas y de los músculos glúteos junto a una retracción en mayor o menor grado de los rotadores externos cortos (grado III), e incluso de la cápsula articular [47, 65].
Desde un punto de vista funcional, esta variabilidad lesional se muestra de forma distinta según el caso, lo cual ha llevado a Fernández y Esteve [16] a considerar tres grados de contractura: leve, media o grave, según sea la restricción del arco dinámico de la abducción (con la cadera en 90 grados de flexión): de 15, entre 15 y 30 o superior a los 30 grados, división puramente funcional que no se corresponde con ninguna clasificación lesional.
Nosotros no somos partidarios de clasificación alguna y pensamos que el cuadro clínico de todos los enfermos es superponible, opinión que compartimos con Beguiristain [73]; en tanto que las variaciones en el grado de movilidad limitada dependen de la intensidad, grado de extensión, localización y tiempo de evolución de la fibrosis.
ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES
Si analizamos las enfermedades concurrentes o sufridas con anterioridad por estos pacientes -en pos de encontrar algún indicio que nos permita relacionarlas con la fibrosis glútea-, observaremos que podemos agruparlas en cuatro grupos, según se trate de procesos fibróticos, de enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares, de lesiones neurológicas o de patología congénita.
Ya hemos mencionado que los pacientes afectos de fibrosis del músculo glúteo mayor pueden presentar la misma lesión en otras entidades musculares, pero también pueden sufrir otras enfermedades caracterizadas por una proliferación anómala de tejido fibroso con alteración de su estructura muscular, como el tortícolis congénito [16], la escoliosis [16, 17, 21, 81], los pies equinovaros [15, 17] o cavos [21], la poliomielitis u otras lesiones por denervación [16], por supuesto en el lado opuesto al de la fibrosis.
En nuestra serie no hemos tenido ningún caso con pies equinovaros, pero sí con tortícolis, actitudes escolióticas con y sin dismetría de miembros, y tan sólo uno presentaba una secuela poliomielítica en la nalga contralateral al de la fibrosis y otro una escoliosis lumbar estructurada (fig. 42).
Lo que sí nos ha llamado poderosamente la atención es que la mayor parte de los pacientes presentaban unos pies de aspecto cavo, si bien radiográficamente se les podía considerar como normales o cavos de primer grado; tan sólo un caso tenía unos pies planos.
Por otra parte, también se ha detectado una serie de defectos morfológicos o estructurales que podrían ser consecuencia de alteraciones mecánicas que la fibrosis glútea comporta, como son la coxa vara [75], valgo de pies [17, 21, 82], rodillas [16] o caderas [21, 75], a lo que hemos de sumar los hallazgos encontrados por nosotros: coxa valga, coxartrosis, osteopatía de pubis, deformidad cervicocefálica, necrosis de la extremidad proximal del fémur, engrosamiento cortical diafisario, modificaciones de los valores angulares del fémur, etcétera.
Enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares
A éstas se les ha prestado especial atención, creyéndose encontrar una relación directa entre el uso de inyecciones y la aparición de la fibrosis muscular.
Suelen ser accesos asmatiformes [47, 76, 78] o procesos infecciosos de origen bacteriano o vírico [13, 16, 20, 21, 47, 71, 75, 85, 86], que asientan generalmente en las vías respiratorias, en los que se empleó un tratamiento con antibióticos [20, 45, 47, 64, 65, 71, 76, 78, 80, 86], balsámicos [20, 45, 78], antipiréticos [65] y vitaminas [45, 65, 71, 83]; también se citan casos que fueron tratados con otros tipos de medicamentos, como antirreumáticos [83], anabolizantes [86], calcio [71], etc. En algunas ocasiones pudieron dar lugar a accesos glúteos [17, 21, 65].
Estos fármacos fueron administrados, en la mayor parte de los casos, en edades muy tempranas, casi siempre por debajo de los tres años [14, 47, 81, 82, 86, 87, 161]; sin embargo, se han descrito cuadros de fibrosis glútea en personas adultas tras sufrir tratamientos intramusculares [80, 83].
Sin embargo, no a todos los pacientes afectos de esta lesión le habían puesto inyecciones [14, 19, 21, 42, 62, 66, 71, 73, 81, 87]. En nuestra casuística el 47 % no refieren haber sido sometidos anteriormente a este tipo de terapia.
Se han descrito casos en los que se comprueba la asociación de un proceso claramente neurológico central adquirido, como la meningitis [16], o congénito [16, 21, 82, 88], posiblemente relacionado con un parto prematuro -real o ponderal-, prematuridad señalada por Fernández [16], Esteban [21], Cubells [86] y Masse [88] y constatada tan sólo en el 3 % de nuestra serie. Estos procesos pueden dar lugar a un retraso psicomotor [15, 16, 81, 88] (existente en cuatro de nuestros pacientes), brotes epilépticos [16, 85] (3 casos), sordera congénita (2 pacientes), u otros procesos en los que este factor podría estar presente y a los que ya hemos hecho mención antes, como la escoliosis o los pies cavos.
Por ejemplo, acortamiento hemimiélico [88] (encontrado por nosotros tan sólo en un caso), hipertelorismo [17], paladar ojival [85], labio leporino [85], sincondrosis isquiopubiana [17], displasia de caderas [15-17, 21] que podría cursar con una necrosis femoral posreduccional [15], malformaciones renales [17, 21, 71], e incluso se ha descrito un caso de fibrosis glútea asociada a un síndrome de pterygium múltiple progresivo y miopatía nemalínica [162]. A estas afecciones les hemos de añadir la falta de cierre del arco vertebral y un caso de enfermedad exostosante múltiple.
La asociación de estas malformaciones a la fibrosis glútea hace pensar a Esteban [21] en la existencia de una causa congénita única.
Hipótesis que cobra fuerza si revisamos los antecedentes familiares de estos pacientes en los que cabe destacar, al margen de la incidencia gemelar y familiar de este proceso, la detección de hermanos de pacientes afectos de fibrosis glútea, de fibrosis de otros músculos [19, 62] y de procesos fibróticos como la escoliosis [21] o el acortamiento bilateral congénito del tendón de Aquiles [47].